Teonna Woolford 一直想要六個孩子。為什么是六個?

“我不知道這個數字是從哪里來的。我只是覺得四個還不夠，”巴爾的摩居民伍爾福德說。“六是個好數字。”

31 歲的伍爾福德出生時患有鐮狀細胞病。這種遺傳疾病導致血細胞畸形，這使得血液更難攜帶氧氣并在全身流動。這會導致中風、器官損傷和頻繁發作的劇痛。

鐮狀細胞病在影響了大約 100,000 人，其中絕大多數是黑人。與用于對抗主要影響白人患者的其他不太常見疾病的資金相比，用于對抗鐮狀細胞病的聯邦和慈善資金顯得蒼白無力。

醫生和研究人員表示，這種疾病是衛生系統普遍存在的健康不公平現象的一個鮮明例子。患者倡導者說，對此的一個尖銳表現是鐮狀細胞病對生育能力的影響以及對患有這種復雜疾病的年輕人缺乏生殖和性健康護理的沉默。

伍爾福德的鐮狀細胞并發癥涉及方方面面。到她 15 歲時，她的髖關節已經嚴重受損，不得不更換雙髖。她依靠頻繁輸血來減少疼痛發作和血管損傷，而她的肝臟正在衰竭。

“如此多的并發癥、感染、住院等，等到我高中畢業時，我感到沮喪 [和] 沮喪，”伍爾福德在巴爾的摩的病床上說。幾天前，她經歷了鐮狀細胞疼痛危象，正在接受止痛藥和靜脈輸液。

在她十幾歲的時候，Woolford 尋求骨髓移植，這種治療可以用來自干細胞供體的健康細胞替換患者體內的鐮狀細胞。該程序存在風險，并非每個人都符合條件。它還依賴于找到兼容的捐贈者。但如果它有效，它可以讓一個人永遠擺脫鐮狀細胞病。

伍爾福德找不到完美匹配的人，所以她參加了一項臨床試驗，醫生可以使用“半匹配”的捐贈者。作為骨髓移植的一部分，患者首先接受化療，這會損害或消除生育能力。伍爾福德猶豫了。畢竟，她理想的家庭包括六個孩子。

當她告訴她的醫生她的擔心時，他的回答擊垮了她：“這位醫生，他看著我，他說，‘好吧，老實說，你已經患有鐮狀細胞病的所有并發癥，我不知道你為什么甚至擔心這個過程會讓你不孕，因為你可能已經不孕了。'”

俄亥俄州全國兒童醫院的兒科內分泌學家 Leena Nahata 博士說，即使患者沒有接受移植手術，鐮狀細胞病也會以影響其生育能力的方式損害他們的身體。

對于女性來說，卵巢中的慢性炎癥和血細胞鐮狀化會使懷孕變得更加困難。對于男性來說，鐮刀狀的血液會堵塞陰莖的血管，導致持續數小時的痛苦、不必要的勃起。這種情況稱為異常勃起，會損害性功能并減少精子數量。

這不僅僅是疾病。研究人員正在評估一些廣泛使用的治療方法如何影響生育能力——例如，通過減少精子數量。

Nahata 說：“目前還不清楚這如何直接轉化為生育結果，但至少引起了人們的擔憂，即這可能是一個問題。” Nahata 更關心的是她與人合著的一項小型研究的結果，該研究表明一些患者沒有意識到與鐮狀細胞病相關的許多生育風險。

伍爾福德說，當時她 19 歲，當醫生告訴她她可能已經無法生育時，她感到很震驚。但沒有人能確定，所以她抱有希望，希望在進行骨髓移植所需的化學療法之前，她可能仍會接受手術以保持生育能力。

通過廣泛的研究，她了解到冷凍卵子的費用可能超過 10,000 美元，而且她的保險不包括在內。她一個人承擔不起。伍爾福德想知道她是否可以找到另一種方式來支付冷凍卵子的費用。“所以我開始研究財務資源，”她說。“而且我看到所有這些基金會 [that] 贈款。但你必須有癌癥的診斷。”

最后，伍爾福德在沒有冷凍卵子的情況下進行了移植手術。她說她覺得被治愈“是放棄我生孩子的夢想的公平權衡”。

不幸的是，部分匹配移植沒有奏效。伍爾福德的身體拒絕了它。

“所以，我來了，”她說。“我 30 歲了，仍然患有鐮狀細胞病，而且我不能生育。”

伍爾福德的腦海中有時會冒出一個可怕的想法：如果她患的是癌癥而不是鐮狀細胞病，她生孩子的夢想可能仍會成真。

一個多世紀以前，醫學文獻中首次描述了鐮狀細胞病。因為的大多數鐮狀細胞病患者都是黑人，所以它很快就被貼上了“黑人病”的標簽。隨之而來的是系統性種族主義的遺留問題，至今仍影響著患者。

約翰霍普金斯大學鐮狀細胞病研究員兼醫學助理教授 Lydia Pecker 博士說，黑人患者往往擁有較少的社會資本和資源。

Pecker 說，對于生育治療，癌癥患者可用的資源與鐮狀細胞患者可用的資源截然不同。“有許多基金會，無論大小，都在幫助支持和支付癌癥患者的生育能力保護費用，”Pecker 說。“這些基金會實際上與生育保護中心合作，為受影響的人協商降低利率。??”

明確的臨床指南指出，患有癌癥并正在接受化療的兒童應轉診以保留生育能力。